Fibromatosis agresiva en edad pediátrica

Abstract

Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante.
Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. 
Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012.
Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios.
Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.

Palabras clave: fibromatosis, benigna, recidiva, regresión espontánea.