Presentación de dos pacientes con neuromielitis óptica de Devic

Resumen

La neuromielitis óptica de Devic es una entidad poco frecuente caracterizada por la asociación de neuritis óptica unilateral o bilateral y mielitis, ambas recidivantes. Su pronóstico suele ser desfavorable, tanto para el nervio óptico como para la médula espinal, que sufre un proceso de cavitación. Generan gran discapacidad e importante menoscabo en la calidad de vida del paciente, excepto en los casos iniciados en edad pediátrica. Se estudiaron dos casos con este diagnóstico, se describieron sus características clínicas, de neuroimagen, líquido cefalorraquídeo, curso evolutivo, complicaciones, pronóstico y tratamiento. Se concluyó que es una enfermedad poco frecuente. En las primeras horas o días puede no haber correspondencia clínico-radiológica, porque coexiste un grave deterioro funcional del sistema nervioso central con neuroimagen normal, y ello genera dudas diagnósticas que se resuelven al repetir la prueba. Es preciso establecer el diagnóstico diferencial con tumores intramedulares cuando en la neuroimagen se observe un aumento del diámetro medular que capta contraste, y con cuadros psicógenos si ésta es normal. El curso suele ser progresivo hacia una gran discapacidad, a causa de que a la gravedad de la lesión medular se le suma la derivada de la pérdida de agudeza visual. El diagnóstico debe realizarse mediante la aplicación de los criterios clínicoevolutivos, iconográficos y bioquímicos definidos en la literatura, aunque la certeza sólo se consigue mediante estudio anatomopatológico, generalmente con autopsia.

Palabras clave: neuromielitis óptica de Devic, diagnóstico diferencial, pronóstico, tratamiento.


ABSTRACT

 Devic's optic neuromielitis is a rare disease characterized by the association of unilateral or bilateral optic neuritis and myelitis, both recurrent. Its prognosis is unfavorable for both: the optic nerve and spinal cord, which involves a process of cavitation, causing  a considerable disability and impairment in  patients´ quality of life, excluding those with this disease since the  childhood. Two cases with this diagnosis  were described considering neuroimaging, cerebrospinal fluid, clinical progress, complications, prognosis and treatment. The authors concluded that it is a rare disease. In the first hours or days it may not have clinical-radiological correspondence thus coexists severe functional impairment of the central nervous system with normal neuroimaging, it generates diagnostic doubts that were resolved when retested. It is important to establish the differential diagnosis when intramedullary tumors in neuroimaging display increased contrast captures core diameter, and psychogenic pictures if it is normal. The evolution is progressive to severe disability because of the severity of spinal cord injury beside the loss of visual acuity. Diagnosis should be made according to the clinical progress, iconographic and biochemical defined in the literature, although the only certainty is achieved by pathologic examination, usually with autopsy.

Key words: Devic's optic neuromielitis, differential diagnosis, prognosis, treatment.