Presentación de Caso

 

Enfoque diagnóstico en adenocarcinoma del cuerpo ciliar. Informe de Caso

Diagnostic approach in adenocarcinoma of the ciliary body. Case Report

 

José Cabrales Fuentes 1 * https://orcid.org/0000-0002-9029-174X

Alejandro Mendoza Cabalé 1 https://orcid.org/0009-0004-5148-6423

Tareq ZM Toame 1 https://orcid.org/0009-0004-3783-3820

Raúl Leyva Almarales 1 https://orcid.org/0000-0002-2346-1446

Susana Verdecia Barbié 1 https://orcid.org/0000-0003-4450-027X

 

1Hospital Clínico Quirúrgico “Lucía Íñiguez Landín”. Holguín, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia: jcabrales698@gmail.com

 

RESUMEN

Introducción: Las neoplasias del cuerpo ciliar son poco frecuentes y de difícil diagnóstico debido a su localización anatómica, al igual que el resto de los tumores del cuerpo ciliar, esto hace complejo su diagnóstico y requiere de técnicas específicas.

Objetivo: Presentar un caso clínico de adenocarcinoma del cuerpo ciliar bajo un enfoque diagnóstico clínico imagenológico.

Presentación del caso: Se presenta un paciente masculino, de la raza blanca, de 65 años de edad que acude a consulta externa del servicio de oftalmología del Hospital Clínico Quirúrgico “Lucía Íñiguez Landín” de Holguín, por referir cambios de coloración y forma del iris, motivo por el cual es tratado y puesto bajo seguimiento.

Conclusiones: Se presentó un caso de adenocarcinoma del cuerpo ciliar, patología extremadamente rara, mediante una secuencia diagnóstica clínica imagenológica que fue corroborada por el estudio histopatológico. Se comprobó la utilidad de la ecografía en una secuencia definida. El paciente ha evolucionado satisfactoriamente.

Palabras clave: cuerpo ciliar, Oftalmología, Imagenología

 

ABSTRACT

Introduction: Ciliary body neoplasms are infrequent and difficult to diagnose due to their anatomical location, like the rest of ciliary body tumors, which makes their diagnosis complex and requires specific techniques.

Objective: To present a clinical case of ciliary body adenocarcinoma under a clinical-imaging diagnostic approach.

Case presentation: The case of a 65-year-old white male patient is presented; he went to the ophthalmology service of ¨Lucia Iñiguez Landín¨ Clinical Surgical Hospital of Holguín for referring changes in coloration and shape of the iris, reason why he was treated and put under follow-up.

Conclusions: A case of adenocarcinoma of the ciliary body, an extremely rare pathology, was presented by means of an imaging clinical diagnostic sequence that was corroborated by histopathological study. The usefulness of ultrasound in a defined sequence was proved. The patient has evolved satisfactorily.

Keywords: ciliary body, Ophthalmology, Imaging

 

 

Recibido: 05/11/2023

Aprobado: 10/04/2024

 

 

Introducción

Las neoplasias del epitelio del cuerpo ciliar tanto pigmentado como no pigmentado son extremadamente raras. Clínicamente, aquellos no pigmentados son difíciles de diferenciar de melanomas poco pigmentados y amelanóticos, metástasis del segmento anterior y también de granulomas inflamatorios. La confirmación diagnóstica de su origen se realiza mediante el estudio histopatológico.(1,2,3)

El pronóstico de invasividad local varía de acuerdo al tipo histológico. De esta forma, no es frecuente la infiltración extraocular, que solo se observa en los tipos histológicos anaplásicos. Para la clasificación histológica se han utilizado anticuerpos monoclonales, que han permitido la identificación más precisa de las neoplasias y establecer criterios de agresividad del tumor.(1,4,5)

La temática de las neoplasias del epitelio del cuerpo ciliar ha sido abordada por varios autores, los cuales plantean que su diagnóstico requiere una evaluación integral y el uso de técnicas de imagen como la ecografía ocular.

Por tanto, el objetivo de este artículo es presentar un caso clínico de adenocarcinoma del cuerpo ciliar bajo un enfoque diagnóstico clínico imagenológico.

 

 

Presentación de caso

Se trata de un paciente masculino, de la raza blanca de 65 años de edad, fumador hace más de 11 años, con antecedentes de HTA grado II B controlada con medicamentos antihipertensivos. No se recogen antecedentes patológicos personales, familiares ni psicosociales de interés, acude a consulta externa del servicio de oftalmología del Hospital Clínico Quirúrgico “Lucía Íñiguez Landín” de Holguín por presentar cambios de coloración y forma del iris del ojo derecho.

 

Examen físico: Al momento de la consulta se evidenció tensión arterial (TA): 135/80 mmHg, frecuencia cardíaca de 83 latidos por minuto y temperatura axilar de 36,4 °C.

 

Evaluación Diagnóstica:

·         Se realiza examen físico de oftalmológico mostrando:

·         Agudeza visual sin corrección: ojo derecho 0.3 ; ojo izquierdo 0.1

·         con corrección: ojo derecho: +1.00- 0.50 ×90° 1.0 ; ojo izquierdo +1.00 - 0.50 ×90° 1.0

·         Tono ocular: 19 mm /Hg en ambos ojos

·         Anejos: normales

·         Segmento anterior: normal

·         Medios: transparentes

·         Fondo de ojo: sin alteraciones

·         Oftalmoscopia: abombamiento del contorno externo del iris, así como dilatación de vasos epiesclerales (Fig. 1)

 

Figura 1. Exámen oftalmoscópico

 

El examen clínico realizado orientó la posibilidad diagnóstica de un tumor maligno del cuerpo ciliar, lo que definió la secuencia de procederes diagnósticos a realizar con el paciente.

Se realizó ecografía ocular transpalpebral Modo B y D, con la potencia acústica al 64%, para evitar el riesgo de producir lesiones iatrogénicas. El estudio se realizó en tiempo real, modo B con sonda lineal multifrecuencia de 7,5-10 MHz y frecuencias fundamentales para las estructuras más superficiales, utilizando una sonda sectorial de 4-10 MHz para el estudio retroocular y se aplicaron posteriormente los armónicos (THI – tissue harmonic image), para el estudio de la cámara vítrea y el fluido que la ocupa. En el estudio se utilizó recorrido axial y longitudinal.

Se encontró en el sector anterior del cuerpo ciliar del globo ocular derecho, una lesión solitaria unilateral, de aproximadamente 5 mm, de textura interna homogénea, superficie lisa localizada por detrás del iris, que involucra cuerpo ciliar y se extiende hacia coroides periférica, la misma presenta vascularización en la exploración modo Doppler, (Fig. 2).

 

Figura 2. Ultrasonido ocular transpalpebral Modo B.

 

Intervención terapéutica: En consideración de los hallazgos clínicos confirmados por los estudios realizados al paciente, se decidió realizar la enucleación ocular como terapéutica y al mismo tiempo corroborar el diagnóstico. Se descartó la toma de muestra para estudio histopatológico por punción porque, en caso de presentar células neoplásicas, no es posible determinar si son primarias o metastásicas.

 

Se consultó con el paciente, que aceptó el tratamiento propuesto. Se realizó la enucleación ocular, para lo cual se seccionó el nervio óptico y los músculos extrínsecos del globo ocular, después de lo cual se envió la pieza anatómica al servicio de Anatomía Patológica.

El estudio histopatológico mostró un tumor circunscrito, no encapsulado, originado en el epitelio ciliar, constituido por una proliferación de células epiteliales de citoplasma claro, con núcleo redondo u oval y cromatina dispersa, moderadamente pleomórfico; concluyente de adenocarcinoma del cuerpo ciliar bien diferenciado.

 

Figura 3. Fotomicrografía estudio histopatológico.

 

Seguimiento: Se refirió al paciente al servicio de órbita y oculoplástica para realizar implante de prótesis ocular cosmética y se le indicó vigilancia por oncología médica, que hasta el presente no evidencia actividad tumoral.

 

 

Discusión

Se ha reportado que el adenocarcinoma del cuerpo ciliar se observa en pacientes adultos de ambos sexos y una edad promedio de 55 años. Se presenta generalmente en forma unilateral y pueden ser asintomáticos, de forma que la observación del tumor sea un hallazgo, lo que concuerda con el presente caso.(1,7)

Estos tumores presentan generalmente crecimiento lento y signos inflamatorios progresivos, con presencia de vasos centinelas. En este paciente la vascularización fue escasa y no se presentaron signos inflamatorios, lo cual puede ser explicado por su diagnóstico relativamente temprano.(1,6,7)

Varios autores reportan que el diagnóstico de este tipo de tumores requiere de la enucleación del globo ocular, debido a que la obtención de muestras mediante punciones no permite determinar si las células neoplásicas corresponden a un tumor primario o son metastásicas.(1,6,7)

Se ha planteado que el diagnóstico de este tipo de tumor es complejo, es necesaria la obtención detallada de los antecedentes patológicos personales y familiares, además del examen físico completo, que incluye capacidad visual, tonometría, gonioscopía, oftalmoscopia y transiluminación. También requiere de estudios imagenológicos capaces de proporcionar los datos necesarios pare el diagnóstico, esto generalmente se consigue con la ecografía ocular.(2,4,8)

 

En la anamnesis se debe investigar la historia familiar de cáncer no ocular, que, de ser presente, necesita precisar tipo, localización, tratamiento e historia de metástasis. También hay que tomar en consideración antecedentes de inflamación ocular o trauma, con los síntomas de presentación y la evolución de los mismos. Desde el punto de vista epidemiológico, edad, sexo y raza constituyen información valiosa.(2,3,6) En este paciente no se encontraron antecedentes patológicos personales ni familiares.

En este paciente se utilizó la ecografía ocular como medio diagnóstico fundamental. Se ha planteado útil para el diagnóstico diferencial de los tumores del cuerpo ciliar, por los modos que aporta: unidimensional (A-scan), bidimensional (B-scan), de contacto o de inmersión, tridimensional y la ultrabiomicroscopia (UBM). El modo B permite determinar forma, superficie, localización, dimensiones y la relación con las estructuras adyacentes de la tumoración.(6)

 

Aporte científico: Se demostró la utilidad de la ecografía en el diagnóstico presuntivo del adenocarcinoma de cuerpo ciliar, patología que en este paciente solo presentó cambio de forma y coloración del iris.

 

 

Conclusiones

Se presentó un caso de adenocarcinoma del cuerpo ciliar, patología extremadamente rara, mediante una secuencia diagnóstica clínica imagenológica que fue corroborada por el estudio histopatológico. Se comprobó la utilidad de la ecografía en una secuencia definida. El paciente ha evolucionado satisfactoriamente.

 

 

Referencias Bibliográficas

1. López Camacho JE, Velasco Ramos P, Rivera Arroyo G, Baques Guillén E, Arroyo González JM. Melanoma del cuerpo ciliar en un adulto joven: reporte de caso. Rev Sanid Milit.2022 [citado 01/11/2023];76(1). Disponible en: https://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0301-696X2022000100003

 

2. Kapoor R, Parameswarappa DC, Dhurandhar D, Peguda HK, Rani PK. Peering into the eye: A comprehensive look at ultrasound biomicroscopy (UBM) and its diagnostic value in anterior segment disorders. Indian J Ophthalmol.2023 [citado 21/12/2023];71(8):3118-3119. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10538820/

 

3. Stalhammar G, Damato BE, Fili M. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium presenting as glaucoma. Am J Ophthalmol Case Rep.2023 [citado 11/01/2024];32:101871.Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10319985/

 

4. He J, Pei C, Ge X, Ma JM, Hu YG. Analysis of clinical and pathological features of ciliary body medulloepithelioma. Int J Ophthalmol. 2023[citado 10/01/2024];16(3):382-387.Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10009588/

 

5. Simpson A, Mamalis N, Gee C, Harrie RP. Large ciliary body melanocytoma with pseudocysts: a case report. BMC Ophthalmol.2023[citado 02/09/2023];23(1):24. Disponible en: https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-023-02778-8

 

6. Pike S, Iyengar R, Peng CC, Chevez Barrios P, Brown B, Shah R, et al. Malignant teratoid intraocular ciliary body medulloepithelioma in a 5-year-old male with corresponding somatic copy number alteration profile of aqueous humor cell-free DNA. Ophthalmic Genet.2022[citado 17/08/2023];43(6):855-861. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9877122/

 

7. Mishra DK, Kaliki S. Primary adenocarcinoma of ciliary body: An exceptional rare tumor. Indian J Pathol Microbiol.2020 [citado 12/07/2023];63(1):134-135. Disponible en: https://europepmc.org/article/MED/32031144

 

8. Zheng Y, Gu X, Yao Y, Pan H, Jia R, Xu X, et al. Adenomas of the ciliary body epithelium: clinics, histopathology and management. Br J Ophthalmol.2023

 

 

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

 

Financiamiento

Esta investigación no contó con financiamiento

 

Contribución de autoría

Conceptualización: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé.

Curación de datos: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé.

Análisis formal: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé.

Adquisición de fondos: no procede.

Investigación: José Cabrales Fuentes, Tareq ZM Toame.

Metodología: José Cabrales Fuentes.

Administración del proyecto: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé. Recursos: José Cabrales Fuentes, Raúl Leyva Almarales.

Software: José Cabrales Fuentes.

Supervisión: José Cabrales Fuentes, Raúl Leyva Almarales.

Validación: José Cabrales Fuentes.

Visualización: José Cabrales Fuentes, Susana Verdecia Barbié, Alejandro Luis Mendoza Cabalé.

Redacción-borrador original: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé. Redacción-revisión y edición: José Cabrales Fuentes, Alejandro Luis Mendoza Cabalé.

 

 

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