Ameloblastoma uniquístico plexiforme de maxilar superior. A propósito de un caso

Carlos García Cruz; Eylen Soler Izquierdo; Aluett Niño Peña; Kelia Batista Marrero

Correo Científico Médico (CCM) 2022; 26(4)

Informe de Caso

Ameloblastoma uniquístico plexiforme de maxilar superior. A propósito de un caso

Report about a case of Unicystic plexiform ameloblastoma of the upper jaw

Carlos Alberto García Cruz^1* https://orcid.org./0000-0001-6353-1341

Eylen Soler Izquierdo² https://orcid.org/0000-0001-8220-8531

Aluett Niño Peña³ https://orcid.org/0000-0003-2404-2494

Kelia Batista Marrero³ http://orcid.org/0000-0002-4904-3357

¹ Hospital Clínico Quirúrgico “Lucía Íñiguez Landín” de Holguín, Cuba.

² Hospital General Docente “Mártires de Mayarí”. Holguín, Cuba.

³ Universidad de Ciencias Médicas de Holguín, Cuba.

* Autor para la Correspondencia. Correo electrónico: ianliam2021@gmail.com

RESUMEN

Se trata de una paciente de 73 años de edad, raza blanca, ama de casa, la cual acude a consulta externa del Hospital Clínico Quirúrgico de la ciudad de Holguín, Cuba, donde refiere que hacía más de un mes se había realizado exodoncia y el alveolo no cicatrizaba. Se hace estudio histopatológico de la lesión cuyo resultado fue: ameloblastoma uniquístico plexiforme. Se decide intervenir quirúrgicamente y se realiza maxilarectomía de infraestructura mediante abordaje de Weber – Ferguson. Se coloca obturador en el lecho quirúrgico y se cierra por planos, no hubo complicaciones durante la cirugía, luego de una buena recuperación se rehabilita protésicamente. El diagnóstico temprano es un factor fundamental en el tratamiento de este tipo de tumor.

Palabras clave: tumor odontogénico, ameloblastoma, informes de casos

ABSTRACT

The patient is a white-skinned, 73 years old housewife, who came to the outpatient clinic of the Clinical Surgical Hospital at the city of Holguin, Cuba, referring that more than a month ago an exodontia was performed and the alveolus did not heal. A histopathological study of the lesion was carried out and the result was Ameloblastoma unicystic plexiform. It was decided to intervene surgically and a maxillectomy of infrastructure was performed by Weber - Ferguson approach, an obturator was placed in the surgical bed and it was closed by planes, there were no complications during the surgery, after a good recovery the patient was rehabilitated prosthetically. Early diagnosis is a fundamental factor in the treatment of this type of tumor.

Keywords: odontogenic tumor, ameloblastoma, case reports

Recibido: 25/01/2022.

Aprobado: 09/06/2022.

Introducción

El ameloblastoma es un tumor odontogénico benigno, considerado el más común por su alta incidencia en la población. Fue descrito por primera vez por Cusack en 1827. En 1868, Broca presentó el primer caso en la literatura científica. Falkson completó la primera descripción histológica detallada en 1879, y posteriormente, en 1885, Malassez introdujo el término adamantinoma-epitelioma.⁽¹⁾

Se han utilizado múltiples términos para referirse a estos tumores hasta la actual denominación de ameloblastoma. Su localización más frecuente es en la mandíbula. El cuadro clínico se caracteriza por presentar deformaciones faciales, crecimiento lento y asintomático. Puede presentarse a cualquier edad, con mayor frecuencia en pacientes entre 20 y 50 años, y afecta por igual a mujeres y hombres. Se presenta mayormente en la mandíbula en un 80% principalmente en región de molares y rama ascendente de la mandíbula, el restante 20% se observa en el maxilar superior principalmente en región de molares.⁽¹⁾

Según la clasificación de los tumores ontogénicos de la Organización Mundial de la Salud (2005), se conocen cuatro tipos de ameloblastomas: multiquístico/sólido, periférico, desmoplásico y uniquístico (intraluminal, luminal y mural). Los tipos sólidos, desmoplásicos y mural, son agresivos, con tendencia a infiltrar de forma irregular el tejido óseo y blando adyacente por lo que se tratan de forma radical (mandibulectomía segmentaria con o sin desarticulación).⁽²⁾

Histopatológicamente se clasifican como folicular, plexiforme, acantomatoso, granular, desmoplásico y basaloide, radiográficamente pueden ser uniquístico o multiquístico. Clínicamente en sus inicios son asintomáticos, presentan un crecimiento lento y en estadios más avanzados provocan pérdida de piezas dentarias, maloclusión, parestesia, dificultad para la apertura bucal y asimetría facial.⁽³⁾

Dado el lento crecimiento de estas lesiones tumorales, su período clínico asintomático y su agresividad local no en pocas ocasiones hacen que el diagnóstico se realice cuando la lesión ya presenta grandes dimensiones. Debido a estas características el tratamiento quirúrgico receptivo es una de las opciones a tener en cuenta sin dejar de ver que las resecciones segmentarias de la mandíbula pueden causar una morbilidad considerable (muscular, nerviosa, estética), además que la pérdida del segmento de hueso incluye los dientes y por ende compromete la masticación.⁽⁴⁾

Caso clínico

Paciente femenina de 73 años de edad, raza blanca, ama de casa, con antecedentes de salud referidos. La misma acudió a consulta externa del Hospital Clínico Quirúrgico de la ciudad de Holguín, Cuba, refiriendo que hacía más de un mes se le realizó extracción de un molar superior y el alveolo no cicatrizaba, se decide tomar muestra de la zona para estudio histopatológico obteniendo como resultado un Ameloblastoma uniquístico plexiforme, una vez obtenido el resultado histopatológico se decide indicar estudios complementarios de sangre e imagenológicos, se le realizó Tomografía Axial Computarizada (TAC) de la zona afectada como parte del estudio de imagen donde se observa tumoración redondeada en región de tuberosidad izquierda (Figura 1), luego de tener los resultados del resto de los exámenes se reúne el colectivo de cirujanos Maxilofaciales donde se discute el caso y se decide intervenir quirúrgicamente realizando una maxilarectomía de infraestructura accediendo a la zona afectada mediante abordaje de Webber – Ferguson.

Figura 1. Tomografía Axial Computarizada donde se observa imagen redondeada en región de tuberosidad izquierda

Con la paciente bajo anestesia general orotraqueal se realiza incisión tipo Webber – Ferguson y se realiza maxilarectomía de infraestructura (Figura 2) extrayendo la totalidad de la lesión (Figura 3) la cual es enviada a estudio histopatológico arrojando como resultado un Ameloblastoma Uniquístico Plexiforme.

Figura 2. Maxilarectomía de infraestructura

Figura 3. Pieza quirúrgica

Figura 4. Cicatrización total

Figura 5. Rehabilitación protésica

Pasados 3 meses de intervenida, la paciente no presenta recidiva y presenta una cicatrización correcta (Figura 4), por lo que se decide rehabilitar protésicamente haciendo que tanto estética como funcionalmente, esta haga vida normal (Figura 5).

Discusión

En enero de 2017 se publica la cuarta clasificación de la OMS con respecto a los tumores de cabeza y cuello, y en la cual el ameloblastoma se ve ligeramente afectado debido a los avances en el campo de la genética en asociación a este tumor. El debate se desarrollaba en torno al comportamiento benigno o maligno, debido a su agresividad local y su tendencia a la recidiva. Finalmente se mantiene como un ente benigno, a pesar de su variante de comportamiento mucho más agresivo.^(5,6)

La clasificación del 2005 de la OMS lo clasificó en 4 subtipos: sólido/ multiquístico, extraóseo o periférico, desmoplástico y uniquístico, pero actualmente se ha simplificado llamándose ameloblastoma convencional, ameloblastoma uniquístico y ameloblastoma extraóseo/periférico. De forma que se retira el adjetivo sólido multiquístico para el ameloblastoma convencional ya que no tiene relevancia biológica alguna, y así también se evita que pueda haber confusión entre este y el uniquístico. Por último, el tipo desmoplásico ya no se considera una entidad patológica y se clasifica como un subtipo histológico. El odontoameloblastoma se mantiene en la clasificación del 2005 porque sigue siendo aceptada la relación entre ameloblastoma y odontoma, pero no como una entidad individual, sino más bien como dos situaciones que se dan al mismo tiempo.^(6,7)

En cualquiera de los casos y dada la reciente modificación recordaremos en este apartado los 4 tipos recogidos en la clasificación del 2005 señalando los cambios producidos en 2017 entre paréntesis.

• Ameloloblastoma sólido/ multiquístico (ameloblastoma convencional): Es el tipo más común de presentación. Presenta una proliferación celular neoplásica inherente con invasión transmural. Se han descrito 6 subtipos histológicos, aunque la evidencia actual no sugiere que estos tengan influencia en el tratamiento o en el pronóstico.

• Ameloblastoma uniquístico: Representa el 5-15% de los casos y es el que más afecta a la población joven. Posee variaciones histológicas intraluminal e intramural.

• Ameloblastoma extraóseo/ periférico: Representa solo un 1% y se da predominantemente entre la 5ª y la 7ª décadas de la vida.

• Ameloblastoma desmoplásico (subtipo histológico): Actualmente recogido en la literatura unos 100 casos escasos.^(1,6)

En el tipo convencional, es característico observar una imagen radiolúcida multilocular, también llamada “en pompa de jabón” o en “panal de abejas”, y que aparezca de manera unilocular es menos probable. En el tipo uniquístico, encontramos una zona radiolúcida unilocular bien definida y a menudo asociada a un diente no erupcionado, siendo más frecuente un tercer molar a nivel mandibular. Por último, en el tipo extraóseo, podríamos observar radiográficamente una erosión superficial o una depresión ósea según la evolución. Generalmente se detectan de manera casual en una ortopantomografía, pero tras su hallazgo la tomografía computarizada (TC) será la que nos dará información del avance y tamaño del tumor, aclarándonos a qué estructuras anatómicas vecinas podría estar afectando.^(5,7)

Otros autores plantean que es posible combinar diferentes modalidades de imágenes para la evaluación y planificación del tratamiento. Incluyendo radiografías de película simples, tomografías computarizadas de haz cónico (CT), CT convencional, resonancia magnética (MRI) e imagen funcional que combine tomografía por emisión de positrones (PET) con CT convencional (PET/CT).^(8,9)

El objetivo del tratamiento incluye una excisión completa del tumor con márgenes lineales, confirmados histológicamente postoperatorio o por imagen intraoperatoria, la restauración de la función y reconstrucción ósea temprana. Existen nuevos estudios que permiten lograr un margen intraoperatorio satisfactorio de tejido sano, como lo es la tomografía computarizada con detectores planos FD-CT (del inglés, flat panel detector CT). Se ha observado que los ameloblastomas tienen una alta recurrencia cuando se realiza cirugía de manera conservadora, sin embargo, en la cirugía radical se asocia a complicaciones como posible deformidad facial y una significativa morbilidad. La terapia coadyuvante ha aumentado la eficacia de este tipo de tratamientos como la crioterapia, electrocauterio y la solución de Carnoy.^(10,11,12)

La crioterapia disminuye la recurrencia, pero es asociada a fracturas en zona de patología y dehiscencia de la herida, con resultados similares para las otras técnicas. No son apropiadas donde el tejido blando y la cortical se encuentren adelgazadas o existan perforaciones.^(13,14) El tratamiento radical mediante la resección en bloque es un abordaje que asegura la máxima eliminación del ameloblastoma sólido/multiquístico, así como la variante intramural del uniquístico, disminuyendo la tasa de recurrencia (0-10%). Se recomienda la realización de márgenes quirúrgicos de por lo menos 1.5 cm para una terapia satisfactoria, ya que en la literatura se ha sugerido que el ameloblastoma se puede extender de 2,3 a 8 mm dentro del hueso esponjoso.^(14,15)

En resumen, el diagnóstico temprano de este tipo de tumores es la clave para determinar una correcta terapéutica y lograr que a pesar de su gran agresividad las secuelas en el paciente sean las mínimas, logrando así una incorporación total del paciente a su vida cotidiana.

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Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Financiamiento

Esta investigación no contó con financiamiento.

Contribución de autoría

Conceptualización: Carlos Alberto García Cruz, Eylen Soler Izquierdo.

Curación de datos: Carlos Alberto García Cruz, Eylen Soler Izquierdo.

Análisis formal: Aluett Niño Peña

Investigación: Aluett Niño Peña

Metodología: Aluett Niño Peña

Administración del proyecto: Carlos Alberto García Cruz, Eylen Soler Izquierdo, Aluett Niño Peña, Kelia Batista Marrero.