Presentación de Caso

 

Presentación de caso clínico de fibroma osificante en los maxilares

Clinical case presentation of ossifying fibroma in the jaws

 

Arelis Rabelo Castillo^1,2  https://orcid.org/0000-0002-7056-128X

 

¹ Kitui Country Referral Hospital, Kenia.

² Hospital General Juan Paz Camejo de Sagua de Tánamo, Holguín, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: arabelocastillo@gmail.com

 

RESUMEN

El fibroma osificante es una lesión fibroósea benigna que se forma por una proliferación de tejido fibroso. Es de crecimiento lento pero constante, por lo que al mantenerse asintomático por largo período de tiempo se dificulta su diagnóstico temprano, produciendo una deformidad evidente que afecta la simetría facial. Este estudio describe un caso clínico con diagnóstico de fibroma osificante juvenil, de dos años de evolución, localizado en el maxilar, encontrado en una paciente keniana de 12 años de edad, la cual fue tratada en el servicio de Cirugía Maxilofacial del Kitui Country Referral Hospital, Kenia, donde se le realizó la extirpación quirúrgica mediante cirugía convencional. El diagnóstico temprano de esta entidad permite mantener la integridad de la mucosa oral, estructuras dentarias y la mayor cantidad de hueso posible, evitando la evolución compleja de la misma.

Palabras clave: fibroma osificante, deformidad facial, diagnóstico, cirugía

 

ABSTRACT

Ossifying fibroma is a benign fibro-osseous lesion that develops due to a proliferation of fibrous tissue. It has a slow but constant growth, so when it remains asymptomatic for a long period of time it is difficult to make an early diagnosis, producing an evident deformity that affects the facial symmetry.

This study describes a clinical case with a diagnosis of juvenile ossifying fibroma, of two years of evolution, located in the maxilla, found in a 12-year-old female Kenyan patient, who was treated in the Maxillofacial Surgery service of the Kitui Country Referral Hospital, Kenia, where she had the surgical removal using conventional surgery. The early diagnosis of this entity allows to maintain the integrity of the oral mucosa, dental structures and as much bone as possible, avoiding the complex evolution of this condition.

Keywords: ossifying fibroma, facial deformity, diagnosis, surgery

 

Recibido: 05/07/2021.

Aprobado: 09/09/2021.

 

Introducción

El fibroma osificante es un tipo raro de tumor que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso con formación de tejido duro similar al cemento o al hueso. Desde su primer informe de Montgomery en 1927, se han reportado varios casos.⁽¹⁾

Son neoplasias benignas caracterizadas por el reemplazo del hueso normal por un estroma celular fibroso que contiene focos de trabéculas óseas mineralizadas y material similar al cemento que varía en cantidad y apariencia. Muestran capacidades proliferativas progresivas con expansión ósea y márgenes radiológicos bien definidos.⁽²⁾ Es un tumor poco común, monostótico bien definido.⁽³⁾

 

Se desconoce la etiología de este tipo de fibroma, pero se han sugerido orígenes odontogénicos, de desarrollo y traumáticos. Se desarrolla a partir de las células mesenquimales multipotenciales del ligamento periodontal que pueden formar tanto hueso como cemento. Estudios genéticos recientes han revelado una mutación en el gen supresor de tumores HRPT2, un producto proteico conocido como parafibronina que conduce a la formación de tumores.⁽⁴⁾

 

Ocurren con mayor frecuencia en la región posterior de la mandíbula y también pueden ocurrir en el maxilar, comúnmente en la región de la fosa canina y en el área del arco cigomático. Son más frecuentes en las mujeres, y presentan mayor incidencia en la tercera y cuarta décadas de vida. Ocasionalmente puede provocar deformidades y desplazamiento de los dientes.⁽⁵⁾

 

La mayoría no son dolorosos y la lesión generalmente es asintomática hasta que el crecimiento produce dolor, parestesias y asimetría facial.⁽⁶⁾  Cuando la extensión de la masa tumoral llega a la rama de la mandíbula y afecta el borde inferior puede provocar parestesia del nervio alveolar inferior. En el maxilar provoca la expansión cortical con la obliteración del surco gingivobucal, la extensión hacia la cavidad nasal y el suelo orbitario conduce a epistaxis y epífora.⁽⁷⁾

 

Las radiografías convencionales y las técnicas de imagen como la tomografía, ayudan a diferenciar esta lesión de otras lesiones fibroóseas. Las lesiones pueden ser uniloculares o multiloculares. En las primeras etapas, aparece como una lesión radiotransparente. Con el aumento de la madurez del tumor hay aparición de masas  radioopacas.^(8)  Radiológicamente, la lesión presenta diferentes etapas de desarrollo con un patrón de crecimiento centrífugo.⁽⁹⁾

El tratamiento conlleva a realizar resecciones en bloque e injertos en algunos casos. Gran parte de estas lesiones presentan recidivas (una de cada cinco), por lo que la extirpación quirúrgica debe ser completa e incluir márgenes de seguridad, antes que el curetaje conservador.^(10,11)

 

Presentación de caso

Paciente femenina de 12 años de edad, raza negra, procedente de Kitui, Kenia, con antecedentes de salud. Acude al servicio de Cirugía Maxilofacial del Kitui Country Referral Hospital, Kenia, acompañada de sus padres, refiriendo los mismos que la niña presentaba imposibilidad para comer, producto a un aumento de volumen en la región maxilar derecha, de aproximadamente dos años de evolución.

 Al interrogatorio la paciente y los familiares niegan la presencia de hábitos tóxicos, alergias o cualquier otro dato de interés. Refiriendo que desde sus inicios solo ha presentado ligera molestia al masticar, pero sin la presencia de dolor.

 Al examen físico extraoral se pudo observar un gran aumento de volumen en la región antero-lateral derecha del maxilar superior, desplazamiento del ala nasal de ese lado y  del labio superior, conservando la integridad de la piel de la zona, (fig. 1).

 

Fig. 1. Aspecto extraoral, donde se muestra aumento de volumen que desplaza el ala nasal y el labio superior de ese lado

 

El examen intraoral reveló que el mismo abarcaba la región vestibular y palatina derecha desde el diente número 11 hasta el 15, ligera movilidad dentaria e integridad de la mucosa oral,       (fig. 2).

 

Fig. 2. Aspecto intraoral, donde se observa la zona vestibular y palatina afectada y la integridad de mucosa

 

Se le realizaron varios estudios complementarios de sangre y orina con resultados dentro de los valores normales. Los ultrasonidos (cervical, abdominal) no aportaron datos de interés. En la tomografía axial computarizada realizada reveló una lesión expansiva, oval, destructiva, que envolvía el maxilar derecho (D).

Con una dimensión de 4,24 x 3,11 x 2,82 cm, con áreas calcificadas, y multiquísticas en su interior, preservando los tejidos blandos circundantes. No presencia de adenopatías cervicales. Presencia de gérmenes dentarios interóseos y el resto de las estructuras normales, (fig. 3). 

Fig. 3. Tomografía axial computarizada con imagen expansiva y destructiva del tumor, además del germen dentario perteneciente al canino derecho superior intraóseo

 

Se realizó biopsia cuyo resultado fue un fibroma osificante juvenil. Luego del estudio de los resultados se planificó la intervención quirúrgica, realizándose una hemimaxilarectomía derecha por medio de la incisión Ferguson Webber modificada, preservando los molares posteriores para una mejor estabilidad a la hora de reconstruir y la mucosa oral para propiciar un cierre primario y guiar los tejidos hacia una cicatrización más rápida y segura. 

Se colocó una placa obturadora para mantener los tejidos en posición durante la evolución postoperatoria y posteriormente remisión de la paciente hacia otra institución médica para continuidad de tratamiento, (fig. 4).

Fig. 4. Aspecto postoperatorio de la paciente a los 3 meses

 

Discusión

Las lesiones fibroóseas son un grupo de alteraciones pobremente definidas que afectan los huesos maxilares y craneofaciales. Se caracterizan por el reemplazo de hueso por tejido celular fibroso. El fibroma osificante es una lesión bien delimitada, compuesta de tejido fibrocelular y material mineralizado de apariencia variable. Se le conoce también como fibroma cementificante, fibroma cemento-osificante y fibroma osificante juvenil.⁽¹¹⁾

Es una lesión benigna que demuestra una proliferación bien delimitada de tejido fibroso celular con cantidades variables de productos óseos, incluidos hueso, cemento o una mezcla de ambos. Aunque se ha clasificado en lesiones fibroóseas, incluida la región orofacial, se comporta como una neoplasia ósea benigna.

 

La OMS en 1972 lo clasificó en dos tipos como fibroma osificante y fibromas cementantes; pero en 1992 lo consideró en un encabezado como fibroma osificante de cemento. Además, el término "fibroma cementosificante" fue reemplazado por "fibroma osificante" en 2005 bajo la nueva clasificación de la OMS.^(8,12)

Representa solo el 0,1% de las lesiones óseas. El término osificante se usa si el componente predominante es hueso, mientras que cementante se define por la presencia de estructuras trabeculares curvilíneas o calcificaciones esféricas. Las lesiones caracterizadas por la presencia de ambos se conoce como fibroma cemento-osificante.⁽²⁾

 

Algunos autores refieren que la etiología es desconocida.⁽⁷⁾ Otros consideran que es de origen odontogénico, principalmente del ligamento periodontal. Sin embargo, en los últimos años, la presentación de lesiones microscópicamente indistinguibles en los huesos frontal, temporal, esfenoidal y etmoidal cuestiona la suposición anterior.⁽¹²⁾

Son más comunes en las mujeres. Ocurren predominantemente entre la segunda, tercera y el cuarta décadas de vida.^(2,5,9) Las regiones premolares y molares de la mandíbula son los sitios más comunes. Pequeñas lesiones son asintomáticas y, a medida que crecen y se expanden, causar tumefacción sin dolor, a pesar de la asimetría facial significativa. El dolor y la parestesia rara vez se asocian con fibromas osificantes. La movilidad y la reabsorción de la raíz de los dientes involucrados son hallazgos frecuentes y se puede encontrar divergencia de la raíz en el 17% de los casos.⁽⁵⁾

 

Clínicamente, la expansión ósea masiva de las placas corticales vestibulares o linguales es la señal clínica más común del fibroma osificante. Debido al crecimiento lento, la mucosa o piel suprayacente y las placas corticales del hueso están invariablemente intactas.⁽⁹⁾

Presenta tres variantes que son: el central, periférico y el juvenil o agresivo. Dentro de sus características distintivas, el central presenta todas las antes mencionadas, el periférico se presenta como un aumento de volumen localizado a nivel gingival de forma sésil o pediculada, normocoloreado, pero en estados más avanzados puede ulcerarse, raras veces afecta el hueso alveolar, pero puede causar movilidad dentaria.

 

El tipo juvenil es una forma variante que puede tener comportamiento agresivo. Es destructivo, expansivo, apareciendo de preferencia en el maxilar superior. Tiene leve predilección por el sexo masculino, afecta principalmente a pacientes menores de 15 años. En edades tempranas crece rápidamente comportándose como una lesión maligna. Puede afectar huesos como el frontal, órbitas y cavidades paranasales provocando una importante deformidad facial, obstrucción nasal, sinusitis, dolor periorbital.⁽¹⁰⁾

 

El fibroma osificante microscópicamente muestra tejidos fibroso y óseo, con predominio del tejido anterior. El tejido óseo consiste de masas basófilas redondeadas o lobuladas (tipo cemento), trabéculas de hueso osteoide, tejido o laminar, con o sin borde osteoblástico.⁽²⁾ Para otros autores histopatológicamente muestra un patrón con pequeñas trabéculas irregulares óseas que están rodeadas de osteoblastos.⁽⁹⁾

 

Desde el punto de vista radiológico, presenta una apariencia radiolúcida en el 53%, una densidad de radio esclerótica en el 7% y una apariencia moteada en el 40% de los casos. Una característica diagnóstica importante radiográficamente es que hay un patrón de crecimiento centrífugo en lugar de uno lineal y, por lo tanto, las lesiones crecen por dirección centrípeta y se presentan como una masa tumoral redonda.⁽⁸⁾

 

Las lesiones se presentan en forma uni o multilocular. Las formas agresivas puede mostrar pérdida de los límites en los bordes.⁽⁵⁾ Siendo útiles en estos casos, como medio de diagnóstico la tomografía axial computarizada, la ortopantomografía, entre otras radiografías convencionales.⁽⁸⁾

 

El diagnóstico diferencial se debe realizar con lesiones que presenten radiopacidades dentro de una masa radiolúcida bien definida, se pueden incluir condrosarcoma, osteosarcoma, sarcoma de Ewing, linfoma de Burkitt, displasia fibrosa, carcinomas de células escamosas, quistes odontogénicos, quistes odontogénicos calcificantes y tumores odontogénicos epiteliales calcificantes (tumores de Pindborg). El borde bien definido del fibroma osificante ayuda a diferenciarlo de los sarcomas y carcinomas agresivos.^(7,10)

 

El tratamiento recomendado es la enucleación.^(4,5,9,12) También el legrado de lesiones donde no hay radiolucidez clara  y resección monobloque con reconstrucción ósea para tumores más grandes cerca del borde inferior de la mandíbula.⁽¹²⁾ Puede ser necesaria una reconstrucción adicional con injertos óseos e implantes, debido a problemas estéticos y funcionales.⁽⁵⁾

El pronóstico de esta lesión es bueno; sin embargo, la recidiva puede ser mayor en el  maxilar, debido a la dificultad de su extirpación quirúrgica y a su mayor tamaño en el momento de la presentación. La tasa promedio de recurrencia es de 10,1%, con un seguimiento promedio de 25 meses.⁽¹²⁾

 

En resumen, el fibroma osificante es una entidad que de no ser diagnosticada de manera temprana es capaz de provocar alteraciones severas en la anatomía de los huesos faciales, trayendo consecuencias devastadoras para la salud. El tratamiento radical es el de elección para evitar su crecimiento y recidiva.

Los huesos faciales pueden ser afectados por lesión fibroósea, esto puede significar afectaciones serias y permanentes en el estado de salud de la población. Es necesario llevar a cabo acciones preventivas, mejorar la accesibilidad a los servicios de salud y brindarle a la población los conocimientos que necesitan para evitar que tumores como estos, de naturaleza benigna, por cierto, puedan llegar a estadios avanzados, incluso malignizarse.

 

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Financiamiento

Ninguno.

 

Conflicto de intereses

La autora no refiere conflicto de intereses.

 

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