Presentación de Caso

 

Intestino corto congénito en una paciente de edad avanzada

Congenital short bowel in an elderly patient

 

Esp. Yudelkis Zapata Batista1 http://orcid.org/0000-0001-5191-4855

Esp. Alain Yasmany Domínguez López1http://orcid.org/0000-0003-1839-4733

Esp. Pavel Castro Viejo1http://orcid.org/0000-0003-4107-4850

Est. Adrian Pérez Montoya2http://orcid.org/0000-0002-4135-5102

MSc. Yosvanis Cruz Carballosa3* http://orcid.org/0000-0001-7598-8795 

 

1 Hospital General Docente "Mártires de Mayarí". Holguín, Cuba.

2Universidad de Ciencias Médicas de Holguín, Cuba.

3 Filial de Ciencias Médicas “Lidia Doce Sánchez. Holguín, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: yovahlg@infomed.sld.cu

 

RESUMEN

El síndrome de intestino corto es un cuadro clínico caracterizado por una pérdida anatómica o funcional del intestino delgado. Aparece sobre todo tras resecciones intestinales extensas por isquemia mesentérica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 60 años de edad con antecedentes de gastritis crónica y fibrosis pulmonar que ingresa en el Hospital General Docente Mártires de Mayarí, Holguín, Cuba, por presentar vómitos acompañados de pérdida de peso, anorexia y astenia. Se detecta por examen físico un panículo adiposo disminuido, pliegue cutáneo positivo y sequedad de la mucosa oral. En un ultrasonido abdominal se observa una marcada dilatación gástrica, por lo que se decide realizar endoscopía digestiva alta diagnosticándose una gastroparesia. Se decide intervenir con intención de realizar gastroyeyunostomía y se descubre un síndrome de intestino corto congénito.

Palabras clave: síndrome del intestino corto, adulto mayor, anciano, anomalías congénitas.

 

ABSTRACT

Short bowel syndrome is a clinical condition characterized by an anatomical or functional loss of the small intestine. It appears mainly after extensive intestinal resections due to mesenteric ischemia. A 60-year-old female patient, who had a history of chronic gastritis and pulmonary fibrosis, is admitted to Hospital General Docente Mártires de Mayarí, Holguín, Cuba, with vomiting plus weight loss, anorexia and asthenia. Diminished adipose panicle, positive skin fold and dryness of the oral mucosa are detected by physical examination. An abdominal echography reveals a significant gastric dilation; so, an upper digestive endoscopy is performed with diagnosis of gastroparesis. A surgical procedure for   gastrojejunumostomy  is done, and  a congenital short bowel syndrome is found.

Keywords:  short bowel syndrome, older adult, elderly, congenital anomalies.

 

Recibido: 16/11/2019.

Aprobado: 20/01/2020.

 

 

Introducción

El síndrome de intestino corto (SIC) es una entidad compleja que puede ser el resultado tanto de la pérdida física de segmentos de intestino delgado como de una pérdida funcional. (1,2) Esta pérdida anatómica o funcional de una parte del intestino delgado ocasiona un cuadro clínico de graves alteraciones metabólicas y nutricionales debidas a la reducción de la superficie absortiva intestinal efectiva.

 

 

 

Buchman estableció que un paciente tiene un intestino corto cuando existe una longitud insuficiente de intestino funcionante para permitir una absorción adecuada, de modo que son necesarios suplementos de macronutrientes y electrolitos para mantener la salud o el crecimiento.(2)

La insuficiencia intestinal se refiere a la disminución de la absorción intestinal, que puede compensarse por la hiperfagia o por la adaptación física o metabólica intestinal. El fracaso intestinal se define cuando se precisa nutrición parenteral o fluidoterapia para mantener el equilibrio nutricional y la composición corporal. (1)

El fallo intestinal causado por las formas más severas de SIC es el resultado de una pérdida intestinal masiva causado por cirugía, trauma o infarto, y menos comúnmente por defectos congénitos o una reducción en la superficie absortiva resultado de una enfermedad difusa. (1,2)

 

El SIC aparece más comúnmente en adultos tras resecciones quirúrgicas extensas, y su causa más frecuente es la isquemia mesentérica. También aparece SIC tras resecciones extensas o múltiples en pacientes con enfermedad de Crohn, aunque los avances médicos en el tratamiento de esta enfermedad han reducido su prevalencia como causante de SIC.(3,4) Además de las pérdidas anatómicas, puede existir SIC "funcional" en casos de malabsorción severa aún con una longitud intestinal intacta. En niños, las principales causas son enfermedades congénitas y perinatales, como la atresia intestinal o el vólvulo, siendo la causa más frecuente la enterocolitis necrotizante. (1,2)

 

El pronóstico es generalmente maligno con una mortalidad de un 60 a 93% en el caso de los de causa congénita, pocos sobrepasan los 18 meses de nacido.(5) El tratamiento se basa en soporte nutricional, llegando a veces a la nutrición parenteral completa, la adaptación intestinal y actualmente se investiga sobre la factibilidad del trasplante de intestino, aunque muchos autores lo ponen en duda debido a su alto costo y graves complicaciones.(6,7)

 

Los SIC son una afección poco frecuente. En la literatura mundial sólo se encuentran documentados unos pocos casos aislados, son especialmente raros aquellos de causa congénita que sobreviven hasta la edad adulta.

 

 

Presentación de Caso

Motivo de ingreso: vómitos, atendida en Hospital General Docente Mártires de Mayarí, Holguín, Cuba.

Historia de la enfermedad actual: paciente femenina de 60 años de edad, de la raza blanca, refiere no presentar hábitos tóxicos, con antecedentes de gastritis medicamentosa que trata con omeprazol (20 mg) 1 cápsula c/12h y de fibrosis pulmonar idiopática para la cual solo cumple tratamiento en crisis. Ingresa en el Servicio de Cirugía por presentar desde hace ± 3 días vómitos escasos pero muchas veces al día (±4 o 5), con restos de alimentos, acuosos, y oscuros que comenzaron de manera súbita, además presentaba decaimiento, palidez, inapetencia, sequedad de la boca. Refiere también una importante pérdida de peso desde que presentó una crisis de vómitos similar hace ± 7 meses y que presenta cuadros de diarreas frecuentes.

 

 Datos positivos al examen físico:

-     Panículo adiposo disminuido

-     Pliegue cutáneo positivo

-     Sequedad de la mucosa oral

-     Peso habitual: 54 kg

-     Peso al ingreso: 40 kg

-     Talla: 160 cm

-     Índice de masa corporal: 15,6 kg/m2

-     Abdomen: dolor leve en toda su extensión a la palpación profunda

-     Resto del examen físico normal.

 

Resumen de exámenes complementarios realizados:

Creatinina: 152 µmol/L

Hemoglobina: 10 g/L

Ultrasonido Abdominal: (U/S): hígado con buena ecogenicidad, no hepatomegalia, no se visualiza vesícula, páncreas, bazo y ambos riñones normales; marcada dilatación gástrica con elementos en suspensión en su interior; vejiga vacía.

Endoscopía digestiva alta: se logra explorar desde el esófago hasta segunda porción duodenal.

·       Esófago: mucosa de aspecto normal

·       Estómago: solamente se logra explorar parte de la mucosa antral, la misma es normal, el resto de la mucosa no se puede explorar ya que presenta abundantes secreciones gástricas

·       Bulbo: mucosa de aspecto normal

·       Píloro: central y permeable

·       Primera y segunda porción duodenal: mucosa normal

Conclusiones: gastroparesia y reflujo gastroesofágico.

 

Operación indicada: laparotomía exploratoria.

Equipo quirúrgico: cirujano principal, tres ayudantes, anestesiólogo, enfermera.

Resumen del informe operatorio: previa anestesia general se realiza incisión media infra y supraumbilical, se accede a cavidad abdominal, encontrándose agenesia congénita de yeyuno, íleon, ciego, apéndice, colon ascendente y colon transverso además de una dilatación gástrica notable y páncreas en posición superficial sin ningún elemento de suspensión. Imposible completar gastro-yeyunostomía.

    

 

 

 

 

 

Fig. 1. Diagrama laparotomía exploratoria

 

 

Discusión

El SIC en adultos está descrito desde el año 1927, aunque en el adulto mayor han sido documentados pocos casos de causa congénita pues solo está descrito en niños y rara vez sobreviven los 18 meses de nacido debido a su alta mortalidad como entidad nosológica.(8)

Existen varios tipos de SIC en dependencia de la porción del intestino faltante, (1,2) en este caso es duodeno cólica, una de las más raras debido a la ausencia de válvula ileocecal y del intestino delgado casi en su totalidad.

 

El SIC no tiene un abanico muy grande de causas, una de ellas es la que sigue a resección intestinal masiva por isquemia mesentérica generalmente en adultos, se encuentra el SIC congénito que es una de las causas menos conocidas de fracaso intestinal debido a su baja incidencia y alta mortalidad y por último el SIC funcional generalmente por trastornos nerviosos y malabsorción.

 

El SIC dificulta un correcto estado nutricional mediante una dieta normal por la pérdida de capacidad para absorber nutrientes. Su cuadro clínico es muy variado y está en relación con la parte del intestino faltante debido a que cada una de ellas tiene sus funciones específicas en relación con los nutrientes, en este caso se pudo constatar una desnutrición severa y varios síntomas de deshidratación que según la historia de la enfermedad actual son antiguos, sin embargo están documentados varios casos con un cuadro aparatoso y con déficit de numerosos electrolitos, incluso se han documentado casos en los que la enfermedad cursa asintomática debido a la adaptación intestinal, aspecto que se tratará a continuación.(1,2)

 

El fallo intestinal asociado al SIC puede ser transitorio o permanente. La adaptación del intestino residual es un factor fundamental para determinar si un paciente con SIC progresará a fracaso intestinal. La adaptación intestinal es el proceso que trata de restablecer la absorción intestinal de macronutrientes, minerales y agua a sus niveles normales y es a la vez uno de los caracteres más interesantes del SIC siendo utilizado como tratamiento a largo plazo del SIC provocado por resecciones intestinales masivas. Como se ha comentado, algunos factores son determinantes en este proceso de adaptación funcional y por tanto en el pronóstico: la presencia o ausencia de colon y válvula ileocecal, la longitud del intestino remanente, la salud de ese intestino remante o la edad del paciente.

 

Los pacientes con enfermedad de Crohn activa, enteritis rádica, carcinoma o pseudo-obstrucción que afecta al intestino remanente tendrán una menor repuesta adaptativa. Sin embargo, el grado de adaptación tiene una gran variabilidad individual. (9,10,11) Muy pocos casos han sido documentados en los que al no existir intestino delgado remanente, es el estómago quien se adapta para asumir la función de absorción del intestino faltante, como ocurre en el presente caso en el cual el estómago tiene una marcada dilatación y esta probablemente sea la explicación de cómo la paciente llegó a sobrevivir hasta la tercera edad.

El pronóstico de una paciente con SIC en general es oscuro pero depende de los siguientes factores: (8,9,10,11,12,13,14)

 

-       Longitud del intestino remanente: se correlaciona con el grado de autonomía nutricional del paciente (es decir, independencia de nutrición parenteral). Los pacientes con un intestino residual más corto desarrollan probablemente fallo renal y alteraciones de la secreción gástrica. Esta afirmación se hace patente en la paciente presentada ya que padecía de gastritis crónica y en los complementarios se observan niveles elevados de creatinina lo que indica fallo en la función renal.

-       Configuración del remanente intestinal, es decir, si existe íleon o colon en continuidad, en este caso había una ausencia total del yeyuno-ileon aumentando la gravedad del caso.

 

Sin embargo, la funcionalidad no es dependiente tan solo de la longitud, y así 150 cm de intestino enfermo pueden funcionar peor que 75 cm de intestino sano. Por ello, algunas definiciones de SIC y fallo intestinal se han basado en medidas de la capacidad funcional del intestino residual

 

-       La ausencia de la válvula ileocecal: estructura que nuestro paciente tampoco presentaba.

-       La presencia del colon es a menudo un determinante crítico para el pronóstico, ya que en pacientes con SIC el colon se convierte en un importante órgano digestivo. El colon ayuda a conservar fluidos y electrolitos, ya que puede incrementar su capacidad de absorción hasta 5 veces en ausencia del intestino delgado, además, el colon puede absorber proteínas y rescatar carbohidratos malabsorbidos. Por otra parte, el colon enlentece el tránsito intestinal y estimula la adaptación intestinal. La paciente presentada presentaba solo el colon descendente y el sigmoideo cuyas funciones se reducen a la excreción más que a la absorción, agravando así el caso.

Por otro lado la gastroparesia es un trastorno gástrico, en el cual el estómago sufre una parálisis que incrementa demasiado el tiempo que tarda en vaciar su contenido. Ante la presencia de gastroparesia, el estómago no puede contraerse normalmente, y por lo tanto, no es capaz de triturar los alimentos ni propulsarlos. Existen diversas causas de gastroparesia, una de la menos frecuente es la dilatación estomacal de cualquier índole debida a la pérdida del componente elástico de la capa muscular de su pared.(14) En resumen, la actual paciente sufrió de una gastoparesia debido a la dilatación gástrica adaptativa que presentaba, lo cual a su vez dio lugar al reflujo gastroesofágico.

 

 

Conclusiones

Se diagnosticó un síndrome del intestino corto en un adulto mayor.

 

 

Referencias Bibliográficas

1. O'Keefe SJ, Buchman AL, Fishbein TM, Jeejeebhoy KN, Jeppesen PB, Shaffer J. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus definitions and overview. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006[citado 16 /12/2019]; 4(1):6-10. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1542356505009948

 

2. Buchman AL.  Short bowel syndrome. En:  Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease.  10th ed. Philadelphia PA: Elsevier Saunders; 2016. p. 106.

 

3. Rodríguez A, Cánovas G. Síndrome de intestino corto en adultos. Tratamiento nutricional. Endocrinol Nutr. 2004 [citado 16/12/2019];51(4):163-172. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1575092204746021

 

4. Anagnostopoulos D, Valioulis J, Sfougaris D, Maliaropoulos N, Spyridakis J. Morbidity and mortality of short bowel syndrome in infancy and childhood. Eur J Pediatr Surg. 1991[citado 16 /12/ 2019];1(5): 273-276.Disponible en: https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/abstract/10.1055/s-2008-1042504

 

5. Grau Carmona T, Bonet saris A, Fernández Ortega F. Nutrición artificial en la insuficiencia intestinal: síndrome de intestino corto. Enfermedad inflamatoria intestinal. Nutr Hosp. 2005[citado 16/12/2019];20(Supl 2): 31-3. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-16112005000500009&script=sci_arttext&tlng=en

 

6. Moreno Villares JM, Galiano Segovia MJ, Urruzuno Tellería P, Gomis Muñozc P, León Sanz M. Alternativas terapéuticas en el fracaso intestinal. An Pediatr. 2004[citado 16 /12/ 2019];60(6); 550-554. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1695403304783253

 

7. Hancock BJ, Wiseman NE. Lethal short-bowel syndrome. J Pediatr Surg. 1990[citado 16 /12/2019];25(11):1131-1134. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/002234689090747W

 

8. Georgeson KE, Breaux CW. Outcome and intestinal adaptation in neonatal short-bowel syndrome. J Pediatr Surg. 1992[citado 16/12/2019];27(3):344-350.Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/0022346892908596

 

9. Crenn P, Morin MC, Joly F, Penven F, Thruillier F, Messing B. Net digestive absorption and adaption in adult short bowel patients. Gut. 2004 [citado 16/12/2019]; 53(9):1279-1286.  Disponible en: https://gut.bmj.com/content/53/9/1279.short

 

10. Jeejeebhoy K.  Short bowel syndrome: a nutritional and medical approach. CMAJ. 2002[citado 16 /12/ 2019];166(10):1297-1302.  Disponible en: www.cmaj.ca/content/166/10/1297.short

 

11. Wilmore DW. Indications for specific therapy in the rehabilitation of patients with the short-bowel syndrome. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2003[citado 16 /12/ 2019];17(6):895-906.   Disponible en:  https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1521691803000830 

 

12. Mudarra Gómez AI, Abilés J, Orduña Espinosa R, Delgado Jiménez A, Lobo Tamer G. A propósito de un caso de intestino corto en un paciente de edad avanzada. Nutr. Hosp. 2006[citado 16 /12/2019];21(5). Disponible en:  http://www.scielo.isciii.es/pdf/nh/v21n5/caso_clinico.pdf

 

13. Lord LM, Schaffner R, DeCross AJ, Sax HC. Management of the patient with short bowel syndrome. AACN Adv Crit Care. 2000[citado   14/01/2020]; 11 (4): 604–618. Disponible en:  https://aacnjournals.org/aacnacconline/article-abstract/11/4/604/13897

 

14. Burgos Peláez R, Cuerda Compes MC, García Luna PP, Martínez Faedo C, Mauri Roca S, Moreno Villares JM, et al. Teduglutida: revisión de su uso en el síndrome de intestino corto. Nutr Hosp. 2016[citado   14/01/2020]; 33(4): 969-977. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-16112016000400031&lng=es

 

 

 

 

 

 

Conflictos de interés

Los autores no declaran tener conflictos de interés.

 

 

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