Presentación
de Caso
Presentación de un caso con dermatofibrosarcoma
protuberante
Dermatofibrosarcoma protuberans case report
Dra. Annaily del Milagro
Aguilera Pereira1*
Dra. Aida Dager Haber1
Dr. Jorge Medina Batista1
Est. Yadien Ochoa Aguilera2
Lic. Yudith Socorro Cruz1
1 Hospital
Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín. Holguín, Cuba.
2 Universidad
de Ciencias Médicas de Holguín. Holguín, Cuba.
*Autor para la correspondencia. Correo
Electrónico: anny@infomed.sld.cu
Resumen
Paciente masculino de 60 años, con lesión en la
piel de 1 mes y medio de evolución, localizada en el muslo derecho, de aspecto
tumoral, que ocasionalmente sangraba y picaba, pero no resolvía con los
tratamientos médicos indicados. En el Servicio de Dermatología del Hospital
Clínico-Quirúrgico de Holguín, se diagnosticó como un dermatofibrosarcoma
protuberante; por lo que se traslada al Servicio de Oncología del Hospital
Vladimir Ilich Lenin, de Holguín, para cirugía; la cual se realizó con un amplio
margen oncológico y una recuperación satisfactoria. Durante 3 años no se ha
reportado recidivancia u otra complicación, a pesar de ser un tumor altamente
invasivo localmente, con notable incidencia de recidivancia.
Palabras clave:
dermatofibrosarcoma, fibroblastos, recidivancia.
ABSTRACT
A 60-year-old male patient
with a skin lesion of 45 days of evolution, located on the right thigh, with a
tumorlike appearance, which occasionally bled and itched and did not resolve
with the indicated medical treatments. It was diagnosed as a protuberant
dermatofibrosarcoma in the Dermatology Service of the Clinical-Surgical
Hospital of Holguín, and it was transferred to the Oncology Service of the
Vladimir Ilich Lenin Hospital in Holguín for surgery, with of oncology wide
range and a satisfactory recovery during 3 years. Although the tumor is highly
invasive locally, with a high incidence of recurrence no other complications
have been reported.
Key
words: dermatofibrosarcoma, fibroblasts, recurrence.
Recibido: 24/09/2018.
Aprobado: 08/10/2018.
Introducción
El dermatofibrosarcoma protuberante
(DFSP) o también llamado dermatofibroma progresivo recidivante, de
Darier-Ferrand, es un tumor poco frecuente y localmente agresivo, incluido
dentro de los tumores no epiteliales que, por lo general, aparecen como una
placa indurada, con varios nódulos firmes de superficie lisa, cuyo color oscila
entre carne y marrón-rojizo.(1,2) Suele iniciar como una lesión
atrófica, deprimida, semejante a una cicatriz, que evoluciona después a masas
nodulares firmes e irregulares.3,4 Su localización más frecuente es
en el tronco y desde el punto de vista histológico se observan fibroblastos
dispuestos en un patrón arquitectónico estoriforme, en forma de pequeños
fascículos que se disponen en ángulos rectos entre sí.(4,5)
Presentación del Caso
Paciente de 60 años de edad del
sexo masculino y raza blanca, que llega al servicio de Medicina del Hospital
Clínico-Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín, de Holguín; remitido desde el
municipio de Moa, con un diagnóstico de
posible Herpes Zóster.
Antecedentes patológicos
personales: no refiere.
Antecedentes patológicos
familiares: no refiere.
Examen Físico: paciente con buen
estado general que solo refería ligero prurito en ocasiones a nivel de las lesiones.
Aparato respiratorio: no disnea, murmullo vesicular normal,
frecuencia respiratoria 18/ minuto.
Aparato cardiovascular: ruidos
cardíacos rítmicos, no soplos, frecuencia cardíaca: 86 latidos/minuto; tensión
arterial: 120/70 mmHg.
Abdomen: negativo.
Tejido celular subcutáneo: sin
edema.
Sistema nervioso central: no
signos meníngeos.
Examen dermatológico: a nivel
del muslo derecho, en su región superior interna, se observan varias lesiones
nodulares de tamaño variable, eritemato violáceas, que confluyen y forman una
placa elevada de aspecto tumoral, aproximadamente de 10 cm de diámetro, bordes
bien definidos e irregulares y consistencia pétrea al tacto (fig. 1).
Fig. 1. Lesiones nodulares eritemato violáceas que conforman
la lesión tumoral
Mucosas: sin lesiones.
Faneras: sin lesiones.
Exámenes complementarios
Hb: 126 g/L.
Plaquetas: 210 x109/L.
Eritrosedimentación: 32 mm/h.
Glicemia: 4,3 mmol/L.
TGP: 17 U/I.
TGO: 35 U/I.
Colesterol: 4,61 mmol/L.
Creatinina: 40 µmol/L.
VDRL (serología para sífilis):
no reactiva.
VIH: realizada.
Radiografía de tórax: ligera
cardiomegalia con elongación de la aorta torácica, botón aórtico prominente, no
alteraciones pleuropulmonares.
Radiología del muslo derecho: no
se observa compromiso óseo en relación con el tumor descrito.
Partes blandas (lesión T):
existe a nivel de cara interna del muslo derecho conglomerado de imagen de baja
ecogenicidad, heterogénea, de contornos irregulares, pero bien definidos: la
mayor mide 56 x 33 mm superficial, a una profundidad de 8 mm: sugerimos BAAF.
BAAF: extendido citológico de
lesión tumoral del muslo derecho, donde se observan células fusiformes
pleomórficas, con atipia nuclear moderada y mitosis, cuyo diagnóstico es
compatible con un dermatofibrosarcoma protuberante.
Biopsia (parafina): se observa
hipercelularidad marcada, por fibroblastos dispuestos radialmente que forman un
patrón estoriforme, escasa mitosis, que se extiende hasta la dermis profunda y
el tejido adiposo, diagnóstico compatible con un dermatofibrosarcoma protuberante
(fig. 2).
Fig. 2. Presencia de fibroblastos formando patrón
estoriforme
Discusión
En este paciente, el diagnóstico
se realizó por las características clínicas de la lesión, teniendo en cuenta la
evolución natural de la enfermedad, en presencia de lesiones nodulares firmes,
que conforman la lesión tumoral, con un rápido crecimiento y hallazgos histopatológicos
confirmatorios.El DFSP es un raro tumor de partes blandas, localizado
inicialmente en la piel, donde es capaz de infiltrar las estructuras profundas
con tendencia a recidiva, luego de una escisión inadecuada.(6) Su
principal alteración citogenética es una translocación cromosómica t (17;22) (q22;q13).
El DFSP constituye el sarcoma
cutáneo más frecuente.(7) Las primeras descripciones clínicas fueron
de Taylor en 1890; aunque no fue
hasta 1924 cuando Darier y Ferrand lo
catalogaron como una entidad propia, diferente de la cicatriz queloide. Solo en
el 5% de los pacientes estos tumores metastizan. No existe un factor de riesgo
claramente establecido en el origen y desarrollo de este tumor; sin embargo, el
antecedente de trauma local se refiere hasta en el 20% de los casos.(7)
La apariencia del DFSP varía de
acuerdo con su tiempo de evolución.(7) La presentación inicial suele
ser como una neoformación del color de la piel normal o rosada, asintomática y
de crecimiento lento que, en esta etapa, tiende a confundirse con algunas
lesiones benignas como: cicatrices, dermatofibroma, atrofodermia, malformación
vascular y morfea.
En un período prolongado, tiende
a infiltrar las estructuras profundas y puede llegar a ulcerarse, sangrar y ser
doloroso.
DFSP representa el 0,1% de todos
los cánceres y del 1 al 6% de los sarcomas de tejidos blandos, con una
incidencia anual de 0,8 y 4,5 por millón de habitantes.(8)
Otras características clínicas,
diagnósticas y terapéuticas se describen en publicaciones recientes.(9,10)
Los resultados histológicos
demostraron el diagnóstico de este DFSP, que acaparó la atención del servicio
de Dermatología, así como de especialistas en Anatomía Patológica y Medicina
Intensiva; por ser un tumor que no se observa con mucha frecuencia y de un
pronóstico desfavorable; por lo que necesita de una intervención quirúrgica
oportuna con escisión amplia (hasta la facia) u otras conductas terapéuticas;
según la valoración del personal oncológico experto en la materia.
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