Presentación de caso

Shwanoma cervical del nervio vago  asociado a sindrome de Horner

Cervical shwanoma of the vagus nerve associated with Horner's syndrome

Niuvis Ortiz Matos ^{1 *} https://orcid.org/0009-0003-8104-7619

Yadamis Martinez Oliva ² https://orcid.org/0009-0005-3536-3383

Zailin Bergues Pedrianes ² https://orcid.org/0009-0000-8158-0550

Juan Alberto Cruz Rivas ² https://orcid.org/0000-0002-7121-1687

María Teresa Díaz Armas ³ https://orcid.org/0000-0001-5773-5145

¹ Hospital General Universitario” Vladimir Ilich Lenin

² Universidad de Ciencias Médicas de Holguín. Facultad de Ciencias Médicas” Mariana Grajales Cuello”.

³ Universidad Nacional de Chimborazo. Facultad de Ciencias de la Salud. Carrera de Enfermería. Ecuador.

^*Autor para la correspondencia: niuviso80@gmil.com

RESUMEN

Introducción: El Schwannoma es conocido como una tumoración poco frecuente, proveniente de las células de Schwann (células gliales que se encuentran en el sistema nervioso periférico) y en la mayoría de las situaciones se comportan de manera benigna. Constituyen el 0.09 % de los tumores de Cabeza y cuello, poco frecuentes en el nervio vago. El caso que se presenta está asociado a síndrome de Horner.

Objetivo: Presentar un caso de schwannoma benigno del nervio vago a nivel cervical con Síndrome de Horner asociado.

Presentación del caso: Mujer de 45 años, con antecedentes de trastornos de ansiedad, que acude a consulta por masa a nivel cervical izquierda yugulodigástrica de más menos un año de evolución y crecimiento lento, se constata además al examen físico ptosis palpebral ipsilateral. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró imagen de baja ecogenecidad, bordes bien definidos que se introduce a la fosa pterigopalatina izquierda, acompañada de múltiples adenopatías, algunas d ellas de aspecto modificado. La tumoración fue resecada por exéresis quirúrgica y se confirmó por anatomía patológica el diagnóstico de shwannoma cervical.

Conclusiones: El diagnóstico imagenológico temprano mediante RM y la realización de la excéresis quirúrgica permitió el tratamiento efectivo, que por la relación del tumor con estructuras nobles de cuello presentaba dificultades técnicas considerables. La función del nervio vago se recuperó gradualmente. En cuanto a los signos asociados al síndrome de Horner, mejoró la ptosis palpebral, pero no los trastornos pupilares.

Palabras clave: Schwannoma del nervio vago; ptosis palpebral; síndrome de Horner; resonancia magnética nuclear.

ABSTRACT

Introduction: Schwannomas are known as rare tumors originating from Schwann cells (glial cells found in the peripheral nervous system) and are benign in most cases. They constitute 0.09% of head and neck tumors and are uncommon in the vagus nerve. The case presented here is associated with Horner's syndrome.

Objective: To present a case of benign vagus nerve schwannoma in the cervical region with associated Horner's syndrome.

Case presentation: A 45-year-old woman with a history of anxiety disorders presented with a slow-growing mass in the left jugulodigastric region of the neck, present for approximately one year. Physical examination also revealed ipsilateral ptosis. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a low-echogenicity mass with well-defined borders extending into the left pterygopalatine fossa, accompanied by multiple lymph nodes, some of which appeared altered. The tumor was surgically excised, and the diagnosis of cervical schwannoma was confirmed by pathology.

Conclusions: Early imaging diagnosis using MRI and surgical excision allowed for effective treatment, which, due to the tumor's proximity to vital neck structures, presented considerable technical difficulties. Vagus nerve function gradually recovered. Regarding the signs associated with Horner's syndrome, ptosis improved, but pupillary abnormalities did not.

Keywords: Vagus nerve schwannoma; palpebral ptosis; Horner's syndrome; magnetic resonance imaging.

Recibido: 3 de junio 2025.

Aprobado: 31 de marzo 2026.

Editor: Yasnay Jorge Saínz.

Aprobado por: Silvio Emilio Niño Escofet.

Introducción

Los tumores neurogénicos conforman un grupo heterogéneo de entidades que incluye los neurofibromas, schwannomas, neuromas, nevos neurogénicos, mioblastomas de células granulosas, sarcomas neurogénicos, schwannomas malignos, neuroepiteliomas y melanomas. Los schwannomas o neurilemnomas son tumores benignos desarrollados a partir de las vainas de nervios periféricos motores, sensitivos, simpáticos y craneales, no debiendo ser confundidos con los neurofibromas. Se cree que ambos poseen un precursor común, la célula de Schwann, situada alrededor del tejido nervioso periférico y a la que se atribuye un presunto origen crestoneural.⁽¹⁾

El swannoma benigno es un tumor benigno derivado de las células de Schwann, que aparece en cualquier nervio revestido por estas, solo el 10 % de los schwannomas son extracraneales y de estos, el 25-45 % se localizan en cabeza y cuello, con más frecuencia laterocervical. Aunque es un tumor infrecuente, es el tumor neurogénico mas frecuente en el cuello. Aparece en cualquier localizacion: en el espacio parafaringeo (pares IX, X. XI.XII), en el nervio facial intrraparotieo, en la region supraclavicular (plexo) en el nervio lingual, en la laringe, y en el simpatico cervical.⁽²⁾

Los schwannomas del espacio parafaringeo constituyen el 0.09 % de todos los tumores de cabeza y cuello, el 18 % corresponde a los tumores del espacio parafaringeo y el 60 % a los tumores neurogénicos de esta region. La revision de la literatura reportó el 4 % de malignidad en los schwannomnas cervicales, generalmente asociado a neurofibromatosis tipo I.⁽³⁾

Su localización cervical es poco frecuente  y dentro de esta el  nervio vago es un lugar infrecuente de aparición pero se reporta que  alrededor el 50 % se origina a este nivel, con 70 casos descritos en la bibliografía hasta 1989, el primero de ellos lo describió Senkiguichi en 1962. Su aparición en la cadena simpática cervical es aun mas rara con 14 casos descritos hasta 1997. En cuanto a los schwannomas del nervio accesorio, solo existen 16 casos reportados hasta 2003.^(4,5)

Se presentan como masas expansivas de lento crecimiento más frecuentemente en el espacio carotídeo. Suelen ser asintomáticos al inicio por lo que en el momento del diagnóstico alcanzan gran tamaño, encapsulado, proveniente de las células gliales que se encuentran en el sistema nervioso periférico) y en la mayoría de las situaciones se comportan de manera benigna, de forma esférica o multilobulada, de consistencia elastica y que se manifiestan pocas veces por un sindriome deficitario del nervio afectado. Se observa con frecuencia en asociación con el VIII par craneal (vestibulococlear) y la neurofibromatosis II.^(4,6,7)

El caso que presentamos es ilustrativo de una patología poco común, una tumoración benigna que se diferencia a lo largo de las líneas schwannianas, algunas de estas tumoraciones pueden tener actividad mitótica no insignificante, pero su comportamiento es benigno; sin embargo, este tipo de tumores suelen aparecer en los tejidos blandos profundos y sólo raras veces comprometen el tejido subcutáneo.⁽⁷⁾ El objetivo de esta investigación es presentar un caso de schwannoma benigno del nervio vago a nivel cervical con Síndrome de Horner asociado.

Presentación de caso

Paciente del sexo femenino de 45 años de edad con antecedentes patológicos personales de trastornos de ansiedad, que es referida al servicio de cabeza y cuello de nuestro hospital por notar un aumento de volumen de crecimiento progresivo en región latero cervical izquierda inferior a la mandíbula de más menos un año de evolución, sin otra sintomatología. Al examen físico se palpa una tumoración de más menos 2 centímetros, de consistencia dura, no adherida a planos profundos, no dolorosa.  Nos percatamos además de que presenta ptosis palpebral ipsilateral izquierda y ligera miosis que refiere aparecieron hace unos meses.

Se realiza ultrasonido de partes blandas donde Se observa imagen d baja ecogenicidad, ovalada, de textura heterogénea, contornos regulares bien definidos que presenta escaso flujo al Doppler. Acompqñada de múltiples adenopatías algunas de ellas con tendencia a modificarse

La resonancia magnética nuclear (RMN) donde se observa lesión hipointensa en T1, de aspecto fusiforme, regular, de textura heterogénea que en las secuencias de T2 se muestra hiperintensa, de bordes bien definidos que se introduce a la fosa pterigopalatina izquierda, de 29 x 25 x 20 mm posterior a la glándula submaxilar y anterior a músculo esternocleidomastoideo.

El examen preoperatorio, que incluyó examen físico de vías aerodigestivas superiores, no mostró foco positivo de posible lesión primaria. La presencia en ultrasonido de adenopatías que impresionaban modificadas, junto a la descripción de la RMN nos llevó a considerarlo como posible meta cervical sin primario conocido.

Se realizó cirugía electiva en que se realizó abordaje quirúrgico estándar, vaciamiento supraomohioideo izquierdo, vaciamiento de la celda submaxilar y se explora el eje carotídeo hasta ese nivel, lo que permite la exposición del área cervical afectada, lo que se muestra en la figura 1. Al retraer la vena yugular interna y posterior al plano de la bifurcación carotidea, se observó la lesión tumoral situada en la parte posterior, lo que significa riesgo quirúrgico por la proximidad de grandes vasos y otras estructuras nobles adyacentes.

Figura 1. Abordaje de lesión por incisión laterocervical izquierda. Vaciamiento supraomohioideo

La masa ocupaba la región retro mandibular izquierda, encapsulada, de consistencia lisa, bordes regulares, que no infiltraba los tejidos vecinos ni estaba en contacto con los vasos, pero sí en íntima relación con el nervio vago y fue disecada en su totalidad, con el cuidado necesario para no afectar al nervio en cuestión (figura 2). El examen de anatomía patológica confirmó el diagnóstico de schwannoma cervical benigno.

Figura 2. Imagen intraoperatoria de la disección cervical izquierda

El tratamiento de elección de los Schwannomas es quirúrgico y se realiza una cirugía lo más conservadora posible. La disfonía puede aparecer después de la resección de schwannomas del vago y la parálisis vocal aparece en el 85 % de los casos.⁽⁶⁾

La paciente evolucionó satisfactoriamente después de la cirugía, se observó que la ptosis palpebral aumento de forma ligera, sin otra focalidad neurológica.  Fue referida al servicio de oculoplastia del Hospital clínico quirúrgico Lucia Íñiguez Landin para su evaluación y tratamiento.  Luego de 9 meses de la cirugía la paciente no ha presentado otra sintomatología, la ptosis palpebral ha disminuido y también la miosis. Se mantiene en seguimiento por nuestra consulta hasta la actualidad.

Discusion

Los schwannomas, también llamados neurilenomas o neurinomas, son tumores benignos de origen neuroectodérmico, compuestos por células de Schwann diferenciadas. No se conocen los factores causales de los schwannomas, alrededor del 30% se producen en el área de la cabeza y el cuello, donde el espacio parafaríngeo la localización más común.^(2,4,8)

Fueron descritos por primera vez en 1910 por Verocay y tipificados histológicamente por Antoni en 1920. Siendo hasta 1932 cuando Masson terminó acuñando el término “schwannoma”. Se dividen en 2 grupos: tipo Antoni A, áreas fusocelulares densas, que presenta núcleos en empalizada, mientras que las áreas denominados cuerpos de Verocay; y tipo Antoni B, que se define por su hipocelularidad.^(1,2,3)

La mayoría de los schwannomas se presentan como una masa solitaria indolora. Por lo general aparece en la cuarta y quinta décadas de la vida, sin distinción aparente entre sexos, aunque se observa ligero aumento en mujeres, siendo su localización con predominio en cabeza, cuello y extremidades, de aparición única, las formas múltiples suelen asociarse a neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen.⁽⁴⁾ Son relativamente raros, representando aproximadamente el 8 % de todos los tumores primarios de cabeza y cuello, con una incidencia de aproximadamente 0.3 a 0.4 por cada 100000 personas al año. Los schwannomas del nervio vago pueden representar menos del 1 % de todos los tumores cervicales.⁽⁵⁾

Según Daly y Roesler,^(3,6) se dividen en dos grupos: medial y lateral, los tumores laterales evolucionan a partir de ramas cutáneas o musculares del plexo cervical o a partir del plexo braquial, mientras que los de localización medial surgen a partir de los últimos cuatro pares craneales y de la cadena simpática cervical. Los de esta última son extremadamente raros, con menos de 60 casos reportados en la bibliografía inglesa.^(4,6)

Por lo general se localizan en la zona parafaríngea, sobre todo en el espacio retroestíleo. El espacio parafaríngeo es dividido en dos compartimentos, preestiloideo y postestiloideo (que comprende al eje carotideo, la vena yugular interna, los nervios IX, X, XI, XII pares craneales, así como el ganglio cervical simpático superior). También están, en orden de frecuencia, las localizaciones laterocervicales (tronco del vago, simpático cervical y plexo cervical) y supraclaviculares (plexo braquial). Nuestro caso se halla situado en la región laterocervical y se relaciona con el nervio neumogástrico. Esto planteó un problema de diagnóstico diferencial compartido por los restantes tumores de esta localización.

Las masas localizadas en el espacio preestiloideo engloban los tumores del lóbulo profundo de la glándula parótida, lipomas, linfadenopatías y tumores neurogénicos. Por otra parte, las surgidas en el compartimento retroestiloideo incluyen diversas opciones: aneurismas de la arteria carótida, tumores desarrollados a partir de los nervios craneales IX a XII o de la cadena simpática y paragangliomas, así como otros tumores más raros, entre los que se encuentran los meningiomas, linfomas y teratomas.^(1,2,7)

Si bien el adenoma pleomorfo y elneurinoma tienen una apariencia semejante en la RM, los primeros desplazan en sentido posterior a los vasos carotídeos, mientras que las neurinomas del nervio glosofaríngeo lo hacen en sentido anterior y lateral. A diferencia de los neurinomas, los paragangliomas presentan áreas de vacío de flujo en la RM, con desplazamiento anterior y medial de los vasos carotídeos. En nuestro caso, el desplazamiento fue en sentido posterolateral. Los schwannomas de la cabeza y el cuello son relativamente infrecuentes, a pesar de que estas regiones constituyen su asiento predilecto. Das Gupta et al encontraron en su serie de tumores benignos de vainas neurales que, el 44,87 % se originaban en la región cervicocefálica.  Se presentan a menudo como masas de crecimiento lento y, al menos inicialmente, sin síntomas neurológicos, siendo característica su movilidad en sentido lateral, pero no en la dirección del eje nervioso.^(8,9)

Las células de Schwann que rodean los nervios periféricos se originan en la cresta neural; son células bien encapsuladas y que recubren los nervios periféricos, craneales y simpáticos. Los schwannomas pueden crecer de pares craneales, nervios autonómicos; el nervio es la localización más frecuente. La cadena simpática cervical en raras ocasiones se ve afectada.  La mayoría de las lesiones son asintomáticas, tienen un crecimiento lento, apareciendo como una lesión aislada. Es posible realizar un diagnóstico con biopsia por aspiración con aguja fina; sin embargo, es más apropiada la escisión quirúrgica para tener una mejor visualización de las estructuras a este nivel y poder rechazarlas. El diagnóstico preoperatorio puede ser difícil.

Normalmente las masas se localizan entre la arteria carótida común y la yugular interna, que se observan como una masa encapsulada que puede o no estar separada del nervio afectado; dentro de su manejo se describe el pelaje extracapsular para evitar secuelas. De forma sorprendente los pacientes no se quejan con frecuencia de los efectos secundarios posquirúrgicos. El riesgo de esta complicación debe ser parte de la información a suministrar a los pacientes antes de un procedimiento quirúrgico de cuello; así se obtendrá un mejor consentimiento informado previo a la cirugía.  Así mismo, es recomendable realizar un seguimiento cercano posterior, teniendo en cuenta que se trata de una patología “silente”.^(8,9,10)

El nervio vago presenta una estrecha relación anatómica con el ganglio cervical superior, que forma parte del sistema simpático. Un schwannoma en esta región puede afectar el trayecto del nervio simpático, lo que puede llevar a una disfunción en la inervación de los músculos de la órbita, causando ptosis palpebral.  La paresia oculosimpática o síndrome de Horner, se describió por primera vez en animales por Claude Bernard en el año 1852; posteriormente por el oftalmólogo Suizo Johann Friederich Horner, quien lo informó en humanos en 1869 por lo cual se nombró como Síndrome de Claude Bernard Horner. Caracterizó la triada unilateral de miosis, ptosis palpebral y anhidrosis que ocurre en los pacientes cuando hay alguna afección de la vía simpática que inerva el ojo, la cabeza y el cuello en el lado afectado. La miosis se produce por una pérdida del tono simpático en el músculo dilatador de la pupila, la ptosis por una pérdida en la inervación del músculo de Müller que aporta a la elevación del párpado en 1-2 mm y la anhidrosis está dada por la pérdida de la inervación simpática a las fibras sudomotoras hemifaciales afectadas.

Hay formas congénitas (las más frecuentes) o adquiridas por daño de la cadena simpática cervical en cualquiera de sus porciones, puede clasificarse según la zona de la vía simpática afectada. Puede ser preganglionar cuando afecta el plexo braquial; si afecta el ganglio cervical superior, se denomina ganglionar; y cuando afecta la vía cervical superior se denomina postganglionar su diagnóstico es principalmente clínico.

En Cuba los casos de schwannomas cervicales son extremadamente raros, con menos de 60 casos rerportados en la literatura médica. por lo que su baja incidencia es similar a otros países de las Américas. En nuestra provincia no hay estudios o publicaciones acerca de este tema por lo que nos pareció importante realizar la presentación de este caso. Para mejorar el diagnóstico y tratamiento de estos tumores, aunque generalmente sean de etiología benigna.

El aporte científico de esta investigación consiste en que se describe el procedimiento diagnóstico y el tratamiento de una tumoración infrecuente, en relación con estructuras nobles del cuello, lo que requiere de una técnica quirúrgica precisa.

Conclusiones

El Schwannoma es un tumor de origen neuroectodérmico, compuestos por células de Schwann. Pueden ser benignos o malignos en dependencia de su diferenciación e invasividad. Son relativamente infrecuentes, tanto a nivel global, como en Latinoamérica y Cuba. El diagnóstico temprano mediante resonancia magnética nuclear y tomografía computarizada es crucial para un tratamiento efectivo. La exceresis quirúrgica completa para evitar complicaciones constituye el tratamiento d elección. En el postoperatorio puede haber efectos secundarios como disfonía o síndrome de Horner, aunque la función del nervio vago suele recuperarse adecuadamente. La mayoría de los pacientes experimentan una buena evolución postoperatoria, con un seguimiento cuidadoso para detectar posibles complicaciones.

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Conflicto de intereses

Los autores declaran que   no existen conflictos de intereses

Contribucion de autoría

Niuvis Ortiz Matos: conceptualización, curación de datos, análisis formal, visualización, redacción _ borrador original, redacción _ revisión y edición.

Yadamis Martinez Oliva: investigación, metodología, administración del proyecto, recursos, software, supervisión, validación.

Zailin Bergues Pedrianes: administración del proyecto, recursos, software, supervisión, validación, visualización, redacción – borrador original, redacción – revisión y edición.

Juan Alberto Cruz Rivas: supervisión, validación, visualización, redacción – borrador original, redacción – revisión y edición.

María Teresa Díaz Armas: metodología, administración del proyecto, supervisión, validación, visualización, redacción – borrador original, redacción – revisión y edición.

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